হিমোফিলিয়া আক্রান্ত শিশু- Children infected with hemophilia

  • 0

হিমোফিলিয়া আক্রান্ত শিশু- Children infected with hemophilia

মেয়েরা বাহক ছেলেরা রোগী 

হিমোফিলিয়া আক্রান্ত শিশু – Children infected with hemophilia

ডা. প্রণব কুমার চৌধুরি

কার্যকারণ

কাটা ছেঁড়ার ফলে শরীর থেকে রক্তপাত শুরু হয় বটে কিন্তু কয়েক মিনিটের মধ্যে রক্ত জমাট বেঁধে তা বন্ধ হয়ে যায়। রক্তে থাকা কিছু ফ্যাক্টর ও কণিকা এই কাজটি করে থাকে। জন্মগত কারণে শিশুর রক্তে এসব গুণাগুণ বা ফ্যাক্টর যেমন এইট, নাইন বা ইলেভেন এর অভাবে হিমোফিলিয়া রোগের সৃষ্টি। তবে হিমোফিলিয়া রোগীদের ৮০ ভাগের বেশি ’ফ্যাক্টর এইট’ এর অভাবজনিত কারণে ঘটে, যেখানে আক্রা্ন্ত শিশুর এক্স ক্রোমোজমে এই সম্পর্কিত ত্রুটিপূর্ণ জিন বর্তমান আছে। এক বলা হয় ‘হিমোফিলিয়া’ এ বা ক্ল্যাসিক্যাল হিমোফিলিয়া। ফ্যাক্টর এইটের উপস্থিত কার্যক্ষমতার ওপর নির্ভর করে এসব রোগী সামান্য (৬ – ৩০) শতাংশ, মাঝারি (১-৫ শতাংশ) বা মারাত্মক (এক শতাংশের কম) কোন স্তরের তা চিহ্নিত করা  হয়।

অসুখের চেহারা

৭০-৮০ ভাগ রোগে ভোগা শিশুর ক্ষেত্রে পারিবারিক ইতিহাস পাওয়া যায়, যেখানে ভাই বা মামাদের কেউ কেউ এতে ভুগছে। সাধারণভাবে মেয়েরা এ রোগের বাহক আর পুরুষরা হয় আক্রান্ত। জন্মের পর পর কখনো কখনো অসুখের চিহ্ন প্রকাশ পায় যেমন নাড়ীকাটার সময়ে সহসা রক্তপাত বন্ধ না হওয়া। পরবর্তীতে শিশুর হামাগুড়ি দেয়ার বয়স থেকে রোগের লক্ষণ দেখা দেয়। সামান্য আঘাতের পর এমনকি আপনা আপনি চামড়ার নিচে রক্তপাত হওয়ার ফলে কালো বা নীলচে চাকা চাকা দাগ দেখা দিতে পারে। দাঁত তোলা বা সামান্য কাটা ছেঁড়া থেকে অস্বাভাবিক বা প্রলম্বিত রক্তক্ষরণ, খাৎনা করার পর রক্তপাত হতে থাকা ও মাংসপেশীতে ইনজেকশন দেয়ার পর রক্তপাতের জন্য ফুলে যাওয়া এসব হচ্ছে হিমোফিলিয়া রোগের লক্ষণ। তাছাড়া কনুই, হাঁটু এসব জয়েন্টে সামান্য আঘাতে বা আপনা আপনি রক্তপাত হওয়ার ফলে ব্যথা বেদনা বা ফুলে যাওয়া হিমোফিলিয়া রোগের এক বৈশিষ্ট্যপূর্ণ প্রকাশ। রোগের গভীরতার ওপর নির্ভর করে প্রসাবে রক্ত যাওয়া বা মস্তিষ্কে রক্তক্ষরণের ফলে মারাত্মক বিপর্যয় দেখা দিতে পারে।

ব্যবস্থাপত্র

রক্তরসে ফ্যাক্টর এইট বা অন্যান্য ফ্যাক্টরের পরিমাণ মেপে রোগ নির্ণয় সহজে করা যায়। আঘাত থেকে সর্বক্ষণিকভাবে শিশুকে রক্ষা করার ব্যবস্থা নিতে হবে। এসপিরিন জাতীয় ওষুধ শিশুকে খাওয়ানো যাবে না। দৌড় ঝাঁপ, মাংসপেশীতে ইনজেকশন নেয়া থেকে বিরত রাখা উচিত। হিমোফিলিয়া আক্রান্ত শিশুকে অবশ্যই হেপাটাইটিস বি ভ্যাকসিন দিয়ে দেয়া উচিত।

রক্তপাত হতে থাকলে দেহে ‘ফ্যাক্টর এইট’ পূরণ করাই হচ্ছে প্রয়োজনীয় চিকিৎসা।

‘ফ্যাক্টর এইট’, ফ্রেম ফ্রোজেন প্লাজমা’ নিদেনপক্ষে ফ্রেশ ব্লাড ট্রান্সফিউশন এর মাধ্যমে এই অভাব পূরণ করা হয়। শিশুকে যে কোনো অপারেশন করানোর পূর্বে ফ্যাক্টর এইট অভাবের মাত্রা নির্ণয় করে একটা নির্দিষ্ট হারে তা পূরণ করে নিতে হবে। কোনো মায়ের একজন ছেলে হিমোফিলিয়ার ভুগলে তার অন্যান্য পুংশিশুদের ৫০ শতাংশ এই অসুখে ভোগার ঝুঁকি থাকে। সে কারনে আগন্তক সন্তানটি অসুখে আক্রান্ত হবে কিনা তা গর্ভাবস্থার ১০ থেকে ১২ সপ্তাহের মধ্যে বিশেষ পরীক্ষার মাধ্যমে জেনে নেয়ার ব্যবস্থা গ্রহণ করা যেতে পারে।


Leave a Reply